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[뉴스속 용어]'몸이 점점 굳어간다'…강직인간증후군(SPS)

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근육 강직 되는 희귀질환, 40~70대 성인에서 발생
셀린 디옹 자신의 SNS에 앓고 있다고 밝히며 주목

SPS 진단을 공개한 셀린 디옹.[이미지 출처=로이터·연합뉴스]

SPS 진단을 공개한 셀린 디옹.[이미지 출처=로이터·연합뉴스]

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[아시아경제 이현정 기자] 세계적인 팝의 디바 셀린 디옹(사진)이 8일(현지 시각) 자신의 인스타그램을 통해 '강직인간증후군'(SPS·Stiff-Person Syndrome)을 앓고 있다고 공개했다. 이에 따라 디옹은 2023년 콘서트 일정을 모두 취소했고, 투어 스케줄을 2024년으로 연기했다.


강직인간증후군은 희귀 후천성 신경계 장애다. 근육 강직과 경련을 특징으로 한다. 강직은 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가하는 것을 뜻한다. 근육 경련은 갑작스러운 움직임이나 소음, 감정적 자극 등에 의해 일어나는데 눈으로 볼 수 있을 정도로 크게 나타나기도 한다. 인구 100만명당 1명에게 발생하는 보기 드문 질환으로 일반적으로 40~70대 성인에서 발생한다. 여성이 남성과 비교해 2배 높게 나타난다고 알려져 있다.

근육 강직이 지속되면 척추, 특히 허리뼈와 경추의 변형을 불러와 점점 근육의 운동이 어려워진다. 몸의 유연성이 떨어지고 움직임이 느려지다가 결국에는 거동이 불가능해진다. 또 일부 환자들에게서는 간질성 발작이 일어나고, 통증이 심한 경우 골절이 초래되기도 한다.


강직인간증후군은 중증 근무력증이나 갑상선염, 악성 빈혈 등 여러 가지 자가면역질환과 함께 나타난다. 특히 환자 중 약 25%는 당뇨병을 앓고 있다고 전해진다. 자가면역질환은 신체의 면역체계가 외부에서 침투한 바이러스나 병원균을 공격하는 것이 아니라 자신의 몸을 공격하면서 다양한 염증이나 강직, 경직, 신경 이상 등이 발생하는 질환을 말한다.


일부 연구에서는 유전적 원인일 가능성을 제기하고 있지만, 정확한 원인은 알려지지 않았다. 치료제가 없는 불치병으로 근육이완제 등을 통해 일시적인 경련을 치료할 수 있을 뿐이다. 다만 자가면역질환으로 여겨지므로 면역체계를 조절하는 치료가 도움이 될 수 있다.



이현정 기자 hyunjung@asiae.co.kr
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