'웃으면 죽을 수 있는' 희귀병 환자.. 한국서 수술 성공

[아시아경제 신범수 기자]심하게 웃거나 움직이면 혈압이 변해 사망에 이를 수 있는 희귀질환 '아놀드키아리 증후군'을 앓고 있는 몽골인 환자가 한국에서 성공적인 수술을 받았다.

29일 강북삼성병원에 따르면 몽골인 이네비쉬 씨(53, 사진)는 지난 13일 강북삼성병원에서 아놀드키아리 증후군으로 진단 받고 두 가지 수술을 받은 후 24일 무사히 퇴원했다.

아놀드키아리 증후군(Arnold-Chiari Malformation)은 뇌에 발생하는 희귀질환으로 발병 원인에 대해선 정확하게 밝혀진 바가 없다. 소뇌 일부분이 비대하게 돌출돼 척수액이 뇌로 가는 흐름을 방해한다. 흐름을 방해받은 척수액은 척수와 뇌의 비어 있는 공간에 축적되고 물주머니와 같은 형상을 나타낸다.

또 돌출된 소뇌 일부분이 비대해져 두개골 아래쪽 바깥으로 뇌가 자라게 된다. 태어나자마자 증상이 발견되지만 간혹 정상으로 보이다 성인이 된 후 발견되는 경우도 있다. 이네비쉬 씨 경우도 성인이 되어서 발견된 사례다.

대표적 증상으로 목 통증을 동반한 두통과 피로, 시력상실, 성대마비 그리고 몸의 말초부분이 저리는 느낌 등이다. 심한 경우 갑작스런 움직임이나 웃음으로 혈압이 상승할 경우 뇌에 압력이 가해져 사망할 수 있다.

몽골에서 고등학교 선생님으로 퇴직한 이네비쉬 씨는 10년 전부터 좌측 팔 주위에 통증을 느꼈다. 3개월 전부터는 물컵을 쥐거나 걷기조차 힘들게 됐다. 몽골 병원에서는 '다발성 척수 내 낭종'이라는 소견을 내렸다. 하지만 정확한 진단 및 치료가 불가능해 강북삼성병원을 찾게 됐고 이번에 수술을 성공적으로 받았다.

수술을 담당한 신현철 신경외과 교수(사진 오른쪽)는 "수술은 깔끔하게 잘 됐다. 먼 이국땅까지 찾아와 어렵게 수술을 받은 환자가 마음껏 웃으며 생활할 모습을 생각하니 개인적으로도 참 보람있는 수술이었다"고 말했다.

강북삼성병원은 2006년부터 몽골국립피부과병원과 협약을 통해 몽골 의사 연수 및 봉사활동을 지속적으로 전개해 왔다. 이네비쉬 씨도 이런 교류의 일환으로 한국을 찾았다.

신범수 기자 answer@