漫长而伟大的旅程…“平均寿命2倍”最长生存早衰症患者去世引发哀悼潮

曾患罕见疑难病早老症、被称为全球“最长寿早老症患者”的 Sammy Basso 于28岁去世。

10日，意大利先天性早老症协会表示：“本月5日，Sammy Basso 在与所爱之人共进晚餐后突然离世。”协会称：“我们对能一路陪伴他的旅程这一‘特权’深表感激”，“Sammy 一直在教导我们：即便人生的障碍有时看上去无法逾越，人生依然值得好好活下去。”协会对他的离世表示哀悼。

曾患罕见疑难病早老症、被称为全球最长寿早老症患者的 Sammy Basso 于28岁时去世。 [图片来源=Sammy Basso Instagram 提供]

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Sammy 出生于意大利北部的威尼托地区，2岁时被诊断患有早老症。10岁时，他在父母的帮助下成立了意大利早老症协会，并将一生奉献于提升公众对早老症这一疾病的认知。尤其是通过国家地理频道纪录片《Sammy 的旅程》而广为人知。该纪录片记录了他与父母及最要好的朋友一起，从芝加哥沿美国66号公路一路旅行到洛杉矶的故事。此外，他还撰写了通过基因工程治疗早老症可能性的研究论文。因这一贡献，他于2019年获意大利总统 Sergio Mattarella 授予意大利共和国功绩勋章骑士勋位。

早老症是一种比正常人早几十年衰老、出现早期老化表现的疾病，是由遗传异常导致的疾病。早老症属于先天性缺陷之一，是由于第1号染色体上的 LMNA 基因异常而引起的常染色体显性遗传疾病。这是一种在上百万人中才有1人患病的极其罕见疾病。

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不分性别和种族均可发病的早老症，通常在出生时并无明显异常，但在出生后一年内会出现发育迟缓、体脂减少、毛发脱落、皮肤老化、关节僵硬等与早老症相关的特征。此后，随着年龄增长，患者还可能出现髋关节脱位、心脏疾病及癫痫发作等，大多数患者因此在平均13岁时死亡。令人遗憾的是，目前尚无针对早老症的特效治疗方法，只能根据个体出现的症状进行对症治疗。不过，相关研究正在积极推进。2005年，美国国立卫生研究院 Francis Collins 博士团队曾指出，法呢基转移酶抑制剂（FTIs，farnesyltransferase inhibitors）可以预防先天性早老症细胞缺陷。2011年，又有研究结果发布称，用于肾移植患者免疫抑制的“雷帕霉素”能够清除诱发衰老的毒性蛋白质普洛杰林（progerin），有望对先天性小儿早老症起到帮助。

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