肝脏不断增大的“多囊性肝病” 60多岁患者
通过移植恢复正常功能
一名多囊性肝病患者的肝脏重量高达12公斤，超过正常肝脏的10倍，已顺利完成肝移植手术并恢复健康。
左起第二位的 Severance 医院移植外科教授 Lee Jaekeun 和左起第三位的 Kim Okhui 先生，在完成移植肝功能最终检查后与医护人员合影留念。照片由延世医疗院提供
View original image世福兰斯医院器官移植中心肝移植团队移植外科教授 Lee Jaekeun 表示，已于12日为多囊性肝病患者 Kim Okhee 女士（61岁）顺利完成活体肝移植手术。本次手术结果已在于釜山举行、由大韩肝胆胰外科学会主办的国际学术大会“HPB Surgery Week 2023（HPB手术周）”上发表。
十多年前被诊断出肝脏有囊肿的 Kim 女士，2020年病情恶化，于是前往世福兰斯医院就诊。她的腹部明显隆起，肝脏异常肥大到肉眼可见。面色欠佳，除腹部外全身明显消瘦。检查结果显示，Kim 女士被诊断为多囊性肝病。
多囊性肝病是一种罕见疾病，体内废物不能排出而聚集，形成类似囊肿的团块，这类团块在肝脏全范围内可出现20个以上。囊肿会持续变大，导致肝功能下降。健康成年人的肝脏重量约为1.2～1.8公斤，但罹患多囊性肝病后，囊肿附着在肝脏上，使肝脏重量增加到10倍以上。症状加重时，会出现腹水、腹痛、呕吐等。
由于过度增大的囊肿导致无法进食、呼吸困难，医护人员为 Kim 女士决定实施肝移植。但若等待遗体器官捐献，Kim 女士的情况恐难以支撑，便以其子女为对象确认是否可以进行活体肝移植。儿子携带多囊性肝病基因，无法捐献；女儿虽可进行活体捐肝，但血型不同。为实施血型不相容肝移植，感染内科与诊断检验医学科协作实施各类预防接种，并降低抗体分泌量，以减轻移植排斥反应。
即便如此，仍无法立刻实施移植。由于肝脏各处形成囊肿，血管状况不佳。一般肝移植手术会阻断与肝脏相连的下腔静脉（由下肢回流的血管），再切除肝脏。但对于血管已经脆弱的 Kim 女士而言，一旦阻断下腔静脉，血压和心率可能出现不稳定，严重时甚至可能因血管破裂而死亡。为此，Lee 教授利用体外膜肺氧合（ECMO，人工心肺机），将来自下腔静脉的血液直接回输至心脏。在肝移植手术中使用体外膜肺氧合的情况极为罕见，因为使用体外膜肺氧合需要插入导管，存在血管损伤风险，增加了手术难度。所幸手术顺利结束，Kim 女士已于去年12月出院，近期复查结果显示移植肝脏功能正常。
多囊性肝病患者接受肝移植的案例据悉极为罕见。去年，日本庆应义塾大学医学院曾成功为一名多囊性肝病患者实施肝移植。当时患者肝脏重量为10公斤，仅手术就耗时18小时，使用血液量高达4.88万毫升。相比之下，Kim 女士的肝脏重量为12.1公斤，已相当于其体重的25%，但 Lee 教授的手术仅用时11小时，输血量也仅约200毫升。与庆应义塾大学医学院的病例相比，本次手术时间缩短了约40%，用血量减少了约99.6%，在降低患者负担的同时，大幅提高了手术的安全性。
Lee 教授表示：“多囊性肝病是一种肝脏异常增大的罕见疾病，国内相关手术病例很少。本次成功完成的手术中，供者与受者血型不同，还使用了体外膜肺氧合等，难度很大，但在多学科团队协作以及患者与家属的信任配合下，才得以取得这样的结果。”
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